再生障碍性贫血的病因症状及诊断

疾病知识  2009-03-06 02:54:39  文章出处:
  再生障碍性贫血是一组造血组织功能衰竭综合征,平均发病率为0.74/10万,南北方无差异,青壮年多见(4-47岁)。骨髓中无恶性细胞,无网状纤维增生。  一. 病因  原发性:病因不明。  继发性:药物、化学物质、放射线、病毒感染(如EB、巨细胞、登革热病毒)、免疫因素、遗传因素(如Fanconi综合征
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  再生障碍性贫血是一组造血组织功能衰竭综合征,平均发病率为0.74/10万,南北方无差异,青壮年多见(4-47岁)。骨髓中无恶性细胞,无网状纤维增生。

  一. 病因

  原发性:病因不明。

  继发性:药物、化学物质、放射线、病毒感染(如EB、巨细胞、登革热病毒)、免疫因素、遗传因素(如Fanconi综合征)等。

  二. 机理

  1.造血干细胞缺乏或缺陷:干细胞质或量的异常,不能分化、增殖,TC亚群,NRC质或量异常,单核-巨噬细胞分泌功能失调,使TNF和前列腺素E2增加,造血干细胞移植可有效。

  2.造血微环境缺陷,毛细血管减少。

  3.免疫异常: T8 (抑制T细胞)活性增高,T4/T8比例倒置,造血免疫调节因子增加。

  三. 诊断

  1.症状、体征:贫血、出血、发热等。

  2.实验室检查:血象、骨髓象、骨髓活检、NAP等。

  3.诊断标准:1)全血细胞减少,RC绝对值减少; 2)一般无 脾肿大;3)骨髓至少一个部位增生低下(如增生活跃,则巨核细胞减少); 4)能除外引起全血减少的其他疾病;5)一般的抗贫血治疗无效。

  急性再障(重型再障Ⅰ型)的诊断标准

  1.临床表现:发病急,贫血呈进行性加重,常伴严重感染和/或内脏出血。

  2.血象:除Hb下降较快外,需具备以下之中2项(1)RC<1%,绝对值<15×109/L;(2)WBC明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5 ×109/L;(3)PLT <20×109/L。

  3.骨髓象(1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞团增多,如增生活跃则有淋巴细胞增多;(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

  慢性再障的诊断标准

  1.临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。

  2.血象: Hb下降较慢,RC、WBC、中性粒细胞及PLT均较急性再障为高。

  3.骨髓象(1)三系或两系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少;(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

  4.病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障II型。

  国外诊断标准

  1.重型再障:

  1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%;

  2)血象:应具备下列中2项(1)粒细胞<0.5×109/L,RC <1%或绝对值<4×109/L;(2)PLT <20×109/L。如中性粒细胞<0.2×109/L则为极重型。

  2.轻型再障:

  (1)骨髓增生减低;

  (2)全血细胞减少。

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