血友病是怎么回事

血友病是怎么回事

血友病是怎么回事


  细心的父母有时会发现,部分的小儿出生后时常有自发出血,或轻度碰伤,重度出血的现象,这种情况临床常常怀疑是得了血友病。 

  原来血友病病儿体内缺少一种血液凝固因子―抗血友病球旦白。当轻度缺乏时,常表现为在注射、针刺或小手术后伤口渗血不止,病情重的则经常自发性的反复出现皮肤乌青块,甚至肌肉、关节腔的深部出血。一旦脑出血时可危及生命。 

  血友病是遗传性疾病。血友病有三种类型,在我国发生率最高的是血友病甲型。又称第VIII因子缺乏症。。血友病甲型都有家族史,它的遗传基因位于母亲的X染色体上,为伴性隐性遗传。女性常为携带者。由于母亲有另一条正常的X染色体,所以“掩盖”了它的致病作用,而不致于病。但当这条有致病基因的X染色体传到了儿子身上,因为儿子另一条性染色体是Y,无法起到“遮盖”作用,于是就会发病。 

  若父亲正常,母亲是血友病基因携带者,患儿的发病概率25%。,因此有血友病家族史的夫妻,如果要生育的话,应在怀孕初期作胎儿性别鉴定,只能留女弃男。



(责任编辑:暖暖的阳光)